MALFORMATIA CHIARI

 

CE ESTE MALFORMATIA CHIARI ?

Entitate heterogena caraterizata printr-un defect structural al cerebelului, parte a sistemului nervos central care controleaza echilibru ceea ce blocheaza circulatia lichidului cerebro-spinal la nivelul foramenului magnum.

CAUZELE APARITIEI ACESTEI BOLI ?

  • Fosa craniana posterioara mica prin subdezvoltarea osului occipital/ os occipital ingrosat ori localizarea de tumori la acest nivel
  • Hematoame subdurale cronice
  • Hidrocefalie
  • Formare de fibroza local in jurul trunchilui cerebral si tonsilelor cerebeloase
  • Anomalii ale coloanei cervicale superioare
  • Hipermobilitate la nivelul jonct cranio-vertebrale;
  • Sindromul Ehlers-Danlos
  • Craniostenozele


SIMPTOME

  • Cefalee, cervicalgii
  • Slabiciune musculara, amortelii
  • Neindemanare
  • Tulburari de deglutitie si vorbire

SEMNE

  • Tulburari de coordonare la nivelul membrelor si trunchiului
  • Devierea globiilor oculari
  • Tulburari de respiratie
  • Tulburari de sensibilitate la nivelul fetei
  • Atrofia limbi
  • Diminuarea/ accentuarea reflexelor
  • Sindrom de aspiratie –recurent
  • Tulburari ale miscarilor globilor oculari
  • Vedere dubla
  • Fluctuatii ale auzului
  • Tulburari de mictiune

 


DIAGNOSTIC

  • Computer tomograful (CT) este util cand se administreaza substanta de contrast, punand in evidenta coborarea tonsilelor cerebeloase si /s-au dilatatie ventriculara.
  • Rezonanta magnetica nucleara ( IRM ) cerebrala, spre deosebire de CT, este o investigatie neiradianta, utilizand unde radio si un puternic camp magnetic pentru a reda imagini detaliate ale creierului.

Este cel mai sensibil test pentru diagnosticarea coborarii a unei portiuni din cerebel ( tonsilele cerebeloase ) sau dilatatiei chistice a canalului central, localizat la nivelul maduvei spinarii si eventuala compresiunea asupra structurilor din jur.

 


EVOLUTIE SI PROGNOSTIC

Nu se cunoaste evolutia naturala a acestei boli, un pacient putand sa ramana stabil din punct de vedere clinic pentru mai multi ani, cu perioade intermitente de deteriorare, rare fiind situatiile de ameliorare spontana.

 


TRATAMENT

Tratamentul este adaptat, daca maformatia chiari, desi prezenta, este sau nu simptomatica.

 

ASIMPTOMATICA:
Se exclude diagnosticul de hidrocefalie, compresiunea din anterior pe aceasta regiune  eventuala instabilitate cervicala
Daca:

  • Exista siringomielie: se practica decompresiunea portiunii posterioare a osului occipital ( craniectomie suboccipitala) +/- alte proceduri (plastie durala si rezectia primei vertebre cervicale )
  • Nu exista siringomielie, insa coborarea tonsilelor cerebeloase este

> 7 mm – decizia terapeutica se ia in functie de simptome.

< 7 mm – se opteaza pentru observatie.

 

SIMPTOMATICA:
Se exclude diagnosticul de hidrocefalie, compresiunea din anterior pe aceasta regiune eventuala instabilitate cervicala
Daca:

  • Exista siringomielie: se practica decompresiunea portiunii posterioare a osului occipital ( craniectomie suboccipitala) +/- alte proceduri (plastie durala si rezectia primei vertebre cervicale )
  • Nu exista siringomielie, insa coborarea tonsilelor cerebeloase este

> 7 mm – decizia terapeutica este de decompresiune chirurgicala.

= 3-7 mm – decizia terapeutica este in functie de simptome

< 3 mm – se opteaza pentru observatie, cu reevaluare frecventa