NEURINOMUL DE ACUSTIC (SCHWANOMUL VESTIBULAR)

Neurinomul de acustic una din cele mai frecvente tumori intracraniene dezvoltata din nervul cranian vestibular (nervul VIII), ea devine simptomatica dupa varsta de 30 de ani pacientul acuzand: pierderea auzului, tinitus (tiuit in ureche) si tulburari de echilibru.

CE ESTE NEURINOMUL DE ACUSTIC?

Neurinomul de acustic este o tumora cu crestere lenta ( in mod obisnuit benigna, non-canceroasa) care inglobeaza nervii responsabili pentru auz si echilibru. Neurinoamele de acustic mai sunt numite si schwannoame vestibulare.

ORIGINEA SCHWANOAMELOR VESTIBULARE ?

Sunt tumori benigne care se formeaza din celulele schwann ale diviziuni inferioare ale nervului vestibular (nu din portiunea cochleara) si apar datorita unor modificari genetice (pierderea genei ce are rol in inhibarea dezvoltarii tumorilor localizata pe cromozomul 22 sau in cazul bolii cu transmitere genetica – neurofibromatoza tip 2).

PREVALENTA

Reprezinta 8-10% din toate tumorile intracraniene.

In cadrul bolii neurofibromatoza tip 1, neurinoamele de acustic apar de obicei la adulti in mod sporadic, de multe ori fiind implicat nervul VIII unilateral.

Pe de alta parte, in neurofibromatoza tip 2, schwanoamele vestibulare sunt intalnite la pacienti cu varsta sub 21 de ani si este interest nervul VIII bilateral.

SIMPTOME

Pierderea completa/partiala a auzului ipsilateral la nivelul urechi afectate
Pareza faciala de partea implicata (dificultate in a inchide ochiul si a zambi de parte pe care se afla tumora)
Tulburari de mers si echilibru
Senzatia de presiune in ureche ca urmare a disfunctiei vestibulo-cohleare.
Greata, varsaturi
Examenul oftalmologic releva edemul papilar si modificarea reflexului cornean

Daca tumorile ajung sa aiba dimensiuni mari, ele pot sa comprime o serie de structuri de vecinatate foarte importante, cu aparitia de manifestazi neurologice:

Afectarea secretie glandelor salivare
Pierderea gustului in cele 2/3 anterioare ale limbii
Pierderea sensibilitatii la nivelul fetei/hipoestezie faciala
Semne de crestere a presiuni intracraniene

DIAGNOSTIC

Rezonanta magnetica nucleara (IRM) cerebral – nativ si cu administrare de substanta de contrast
Computer tomograf (CT) – nativ si cu contrast; computer tomograf cu resconstructia structurilor osoase adiacente tumori
Evaluare prin teste de audiologice si vestibulare
Scala GARDENER-ROBERTSON permite evaluarea standardizata a auzului in 5 grade:

Clasa I: excellent

II: util

III: inutil

IV: slab

V: netestabil

Examen oftalmologic – releva edemul papilar si modificarea reflexului cornean in cazul tumorilor mari
Explorari aditionale – utile in cazul scawanoamelor de mici dimensiuni (diametru < 1,5 cm)
- Electronistagmografia
- Potentiale evocate miogene vestibulare
- Testul reflexelor stapedien si testul caloric.

TRATAMENT

Atitudinea terapeutica este individualizata in functie de semnele clinice, dimensiunea tumorii, aspectul leziunii dupa efectuarea investigatiilor imagistice cerebrale, varsta si, bineinteles, optiunea pacientului.

PACIENTII CARE AU AUZUL INTEGRU SI SUNT DIAGNOSTICATI CU NEURINOM DE ACUSTIC A CARUI DIMENSIUNE ESTE SUB 15 mm.

In acesta situatie se face evaluare imagistica cerebrala la 6 luni pentru o perioada de 2 ani si, daca se observa orice crestere a tumori mai mare de 2 mm intre examinari, se impune tratament.

In cazul in care tumora isi pastreaza dimensiunea pe parcusul evaluarii,i pacientul este investigat la 1 an timp de 5 ani, iar daca leziunea este stabile, evaluarile se fac la 7, 9, 14 ani.

Evaluare audiologica anuala

Daca se constata deteriorarea auzului, dar evaluariile imagistice periodice nu releva cresteri ale diametrului tumorii, atunci acest ultimul lucru ar trebui sa fie determinant in alegerea optiunii terapeutice.

PACIENTII CU UN AUZ UTILIZABIL SI DIAGNOSTICATI CU NEURINOM DE ACUSTIC CU DIMENSIUNI MICI.

In general, pacientii cu auz utilizabil procentual de 100% au 50% sanse sa isi conserve acest nivel al auzului, daca se opteaza pentru una din urmatoarele variante terapeutice:
abtinere de la orice forma de tratament
radiochirugie stereotactica
rezectie microchirurgicala.
Decizia de a trece peste evolutia naturala a bolii, ar trebui sa fie foarte individualizata, in functie de localizarea si dimensiunea tumorii; testele audiologice; boli asociate; varsta si optiunea pacientului.

PACIENTII CU TUMORI DE DIMENSIUNI MEDII (DIAMETRUL TUMORII ESTE INTRE 15-25 mm)

Tumorile mai mari de 15-20 mm ar trebui tratate, in special daca pacientul este tanar
Abtinerea de la orice forma de tratament este o optiune valida in cazul pacientiilor varstnici sau cu probleme medicale deosebite.
Rata complicatiilor si gradul de pareza faciala postoperatorie creste in functie de dimensiunea tumorii.
Pacientii cu boala genetica – neurofibromatoza tip 2 – ar trebui evaluati individual, managementul precoce fiind un factor de prognostic favorabil.

PACIENTII CU TUMORII DE DIMENSIUNI MARI (DIAMETRUL TUMORI ESTE MAI MARE DE 25 mm)

Rezectia microchirurgicala a tumorii are ca scop diminuarea presiunii exercitate de leziune asupra structurilor din jur si decomprimarea acestora.
Radiochirurgia stereotactica este utila in cazul pacientilor varstnici si cu boli semnificative asociate.